专家共识 | 6岁以下儿童癫痫外科专家共识：中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组报告

专家共识 | 6岁以下儿童癫痫外科专家共识：中国抗癫痫协会儿童癫痫外科共识专家组报告

近年来，癫痫手术在国内外迅速发展，其中儿童的癫痫手术占相当一部分。在术前评估和手术技术中，儿科癫痫手术，尤其是6岁以下的儿童与年龄较大的儿童和成人有显着差异。为此，中国抗癫痫协会的晒黑QIFU癫痫手术基金会组织了一个专家工作组，以对≤6岁的儿童对药物 - 性疗法癫痫（DRE）的术前评估和手术治疗进行广泛的专家调查，以便在儿童癫痫病效率上进行更多的标准式效果。研究的手术治疗方法包括切除，停止，SEEG热凝结或MRI引导的激光间质热治疗，以及颅骨切开术和其他call术，但不包括各种神经调节治疗。

中国抗癫痫协会在儿童癫痫手术方面达成共识（Cai Lixin，Zhang Kai，Zhouw ，Shao ，Guan ，Yu Tao，Wu Ye，Chen ，Zhao Rui，Zhao Rui，Liang Shuli，Wu Xun，Wu Xun guan Zhun Zhun Zhun Zhun Zhun Zhun jiang ，李小野的江瓜）发表在《 Young：Acta：ae）上：由中国特遣部队。该调查采用了修改后的专家调查方法。问卷总共设计了97个描述性项目和意见，涵盖了五个方面：年龄分组，术前评估，外科手术策略，围手术期管理和长期术后管理。对小儿神经病学，癫痫内科医学，小儿癫痫手术和全国范围内的全面癫痫外科医生进行了两轮匿名信询问，他们参加了术前评估或全国癫痫转诊，共有75名专家完成了两次问卷。使用量表的5级评分方法计数调查响应水平。根据专家工作组的两轮调查结果的分析，大多数调查项目都达成了共识。

六岁以下的癫痫手术年龄分组

从癫痫手术的角度来看，强烈建议进一步完善年龄分组（表1），以制定更有针对性的合理术前评估和外科手术，并促进临床交流和摘要。

表1年龄分组和幼儿癫痫外科医生的主要问题

术前评估

建议将DRE转到癫痫中心进行全面的诊断和治疗评估[1]，并对具有潜在手术治疗的儿童进行术前评估。目的是：①确认癫痫的诊断和输入； ②病因诊断和手术指示评估； ③癫痫的定位诊断； ④手术益处和风险评估。

1。病因诊断

在术前评估儿童癫痫的多学科团队（团队，MDT）中，需要小儿神经系统医生的参与，这对于病因诊断尤为重要。与成人癫痫相比，儿童DRE的原因更为复杂和多样化。并非所有儿童的DRE都适合手术治疗。根据ILAE 2017癫痫分类框架[2]，应在术前评估期间再次系统地评估病因，并应选择适当的手术候选病例。

遗传或遗传结构异常是幼儿DRE的最常见原因。建议进行遗传测试，当所有患有病因未知，癫痫的家族史，发育性癫痫病脑病，热敏感性癫痫发作的家族史，MRI提示（MCD）的各种皮质发育畸形（MCD），神经 - 多发性疾病综合症，伴随着多重表皮疾病或多个概念性疾病，建议对三人组合体基因测序（三翼）和拷贝数变化检测（CNV）以及第一代测序或染色体核分型分析分析，以确定是否存在遗传原因并评估它是否适用于手术治疗[3]。

2。神经影像学

对于大脑磁共振成像（MRI），建议使用适用于儿童的改进的癫痫结构成像序列（-MRI）[4]，IE，3.0T高分辨率3D T1加权图像（1×1×1×1 mm3） mm）或3D T2加权图像。在1岁以下的婴儿和幼儿中，T2加权图像对于识别MCD非常重要。最后一次MRI检查将不超过术前评估的6个月，并且在3岁之后不超过1年。MRI的各种后处理成像可以为大脑结构异常提供补充或及时信息。该技术要求建立儿童年龄匹配的正常参考模板，而后处理结果不能用作独立证据来确定癫痫病变。

正电子发射计算机断层扫描（PET）18F-FDG PET是一个常规检查项目，用于术前评估儿童癫痫病。儿童的18F-FDG PET扫描具有其特殊要求。 18F-FDG的剂量是根据体重确定的。建议的剂量为3.7 MBQ/kg。为了最大程度地减少镇静/养分对脑新陈代谢的影响，建议在注射18F-FDG后至少30至60分钟提供必要的镇静或一般麻醉。两次检查之间的间隔不得超过3个月[5]。脑电图（EEG）的频繁放电或发作可能会影响PET图像的解释。建议脑电图和宠物的检查时间应尽可能接近，在解释宠物结果（尤其是局部多代谢）时，应仔细询问宠物检查的开始，并参考最近的脑电图结果估计[6]。

脑CT扫描应在手术前的CT扫描结果，例如结节性硬化症（TSC），局部皮质发育不良（FCD），脑肿瘤， - 韦伯综合征，脑血管畸形等，主要用于检测局部钙化。在大多数情况下，PET-CT中的CT成像基本上可以满足诊断要求。

单光子排放计算机断层扫描（SPECT）这项调查未达成共识，因为该技术在婴儿和幼儿中很难实施。

功能性磁共振成像（fMRI）这项调查未能达成对3至6岁儿童使用任务态fMRI的重要功能领域的共识，并且在3岁以下的婴儿和幼儿中使用静止的fMRI。工作组认为，6岁以下的儿童很难进行fMRI测试，结果是不可靠的，对于术前功能评估而言并不是必需的。

3。神经生理学检查

远程视频脑电图（VEEG）监测术前评估VEEG监控应符合CAAE的“临床脑电图技术操作指南”的技术要求。强调了多组表面肌电图记录在确定幼儿癫痫发作类型中的重要性。原则上，应记录至少3到5次习惯性攻击。幼儿通常同时有多种类型的攻击，并且应尽可能记录当前阶段的每种攻击。儿童的发作症状学和脑电图可能随着年龄的发展而改变，所有先前的脑电图记录都应系统地审查。如果最后一个VEEG与术前评估之间的间隔超过6个月，或者癫痫发作的类型变化，则应再次审查远程VEEG [8，9]。

磁脑摄影（MEG）这项调查尚未达成有关在3至6岁儿童中使用MEG的共识。资源有限，成本/收益比是主要问题。

在颅内脑电图（IEEG）的幼儿中，可以在以下情况下考虑SEEG：①非侵入性检查结果不一致； ②癫痫区域与重要的功能表达区域接近或重叠。 ③癫痫病变的边界尚不清楚，需要进一步确认癫痫网络和切除范围； ④通过SEEG引导的局部癫痫病变的治疗[10，11]。但是，如果3岁以下的婴儿和幼儿对MRI和PET负阴性，他们可以根据电气和临床线索使用颅内电极来定位癫痫区。这项调查尚未达成共识。对于是否建议使用3至6岁儿童的硬膜下电极定位运动功能区域，尚无共识。

还应在具有皮质电刺激（EC）的儿童的SEEG记录中常规进行EC，以定位功能表达和癫痫引起的区域[12]，并且儿童通常需要比成人更高的刺激强度。然而，SEEG空间采样稀疏，年轻或智障儿童的表达能力受到限制，并且先天性或早期出生后脑结构损伤的儿童可能存在皮质解剖和（或）功能区域变化。由于这些因素，EC可能很难反映表达皮质区域的准确分布。

考虑到操作的复杂运作，成绩不佳的儿童的合作能力差，不可靠的结果，WADA测试和术中觉醒不建议对6岁以下的儿童进行WADA测试或术中觉醒操作。

4。神经发育评估

表2是该共识推荐的癫痫儿童的术前发展评估项目。所有儿童应在手术前1至3个月内接受发育评估（DQ）或智力评估（IQ）。

表2推荐项目用于癫痫病幼儿的术前发展评估

5。癫痫手术适应症

MRI和PET均不用于用于病因学不明的幼儿，MRI和PET的阴性或弥漫性异常，无论是在局灶性癫痫发作中还是在局灶性癫痫发作中，因为可能存在不适合手术治疗的潜在原因。此外，大多数婴儿和幼儿很难根据电和临床实践来确定癫痫区和手术范围。无论MRI阳性或阴性如何，如果PET显示出解剖 - 链式链式链式或多焦点代谢异常，则表明可能存在其他潜在的原因或影响因素，并且需要仔细评估手术指示[13,14]。

与MCD相关的遗传因素具有与MCD相关基因的种系变异（例如MTOR的致病变异，复合物和外周血中检测到的其他基因）。如果MRI为阳性，则可以进行手术治疗。种系基因突变对手术预后的影响尚不清楚[15-21]。但是，如果MRI为阴性，则需要谨慎做出手术决定。

对于非MCD相关的基因突变，例如与离子通道相关的基因突变，基因转录表达，突触传递等，大多数MRIS没有特定的局部异常，通常不适合手术治疗。少数人具有成像定义的癫痫MCD或海马硬化（双重病理）。在高度一致的解剖学 - 电子临床一致性的前提下，可以仔细评估局部癫痫病变的可能性，但是手术不能消除与遗传突变有关的癫痫发作或可能加剧癫痫发作（例如SCN1A依赖综合综合症）[22-26] [22-26]。

在大多数情况下，获得的弥漫性或双侧脑损伤，例如HIE，低血糖脑损伤，脑损伤，病毒性脑炎，自身免疫性脑炎和其他原因在大多数情况下不适合切除手术。如果伴随着海马硬化或其他局部病变（例如局部萎缩或局部局部病变），则可以在解剖学 - 电子临床临床一致性的前提下仔细评估局部癫痫病变的可能性，但应完全考虑其他大脑区域可能还会影响潜在的癫痫发作，从而影响了疗程，从而影响了该疗程。对于自身免疫性脑炎后的慢性癫痫，应对免疫炎症的活性进行全面评估，并且手术治疗应非常谨慎[27，28]。

不建议不建议大多数非脑脑结构异常，例如蛛网膜囊肿和白质局部脱髓鞘与癫痫发作无关，并且不建议手术治疗。

DQ极为严重的发育延迟

6。解剖 - 电化学临床定位的原理

成人癫痫中外科解剖学 - 电子临床定位的基本原理和分析方法也适用于儿童，但应注意对婴儿和幼儿与发育相关的特征：①局灶性癫痫发作的症状可能是无关紧要的或不足的，并且通常表现为短暂性癫痫发作，例如spasm 和。因此，有时癫痫区基于症状定位或假设是不可靠的。 ②EEG经常表现为广泛或多灶性排放，因此很难提供本地化信息。 ③MRI显示了局部癫痫结构异常，是幼儿术前评估的最重要的定位基础，但是MRI阳性或阴性受多种因素（成像解决，大脑发育过程，电影读取器或聚焦的经验等）的影响，并且没有绝对标准。 ④在间隙期间，PET的局部异常可以提供重要的信息来诊断确定性定位，但是低代谢范围可能涉及情节扩散网络，因此PET不能用作独立指标来确定手术切除范围[30，31]。

癫痫手术策略和技术

1。一般原则和要求

在手术策略和手术方法中，幼儿的癫痫手术与成人癫痫手术的特征不同[32]。进行儿科癫痫手术的医疗团队应在儿科神经外科和成熟的癫痫手术技术和设备方面具有良好的基础，并应与儿科神经病学，神经电性生理学，儿科护理和其他远远领域的儿科神经病学和良好的配合。

对于年轻的婴儿而言，体重是影响手术安全性的重要因素。手术期间的理想体重应高于10kg。但是，如果孩子经常发作，并且病变很明显，那么体重超过5公斤的儿童也可以在进行足够的术前准备的前提下接受手术[33]。当体重小于5kg时，手术的风险大大增加，建议优先尝试内科医学治疗方法。

2。操作的时机

患有DRE的儿童应及时转诊至癫痫中心进行评估。对于患有明确手术适应症的DRE的儿童，对发作的早期手术控制对改善各个方面的预后具有积极作用[34]。

某些原因可以在发作早期阶段诊断为DRE（例如半圆度或FCD）。如果经常发生药物治疗难以控制的每日攻击或癫痫，则可以认为早期手术治疗以停止攻击以减少癫痫病的脑损伤并获得更好的术后功能补偿[35]。

对于表现出结构性癫痫病变（不包括肿瘤）但长期以来在临床上保持疾病的儿童，可以推迟手术治疗，因为手术在控制攻击方面的疗效无法评估，也无法确认在手术后的发育和认知功能上会有显着改善。但是，如果临床复发是复发的，药物副作用很大，或者是由于持续放电引起的认知消退，则不应延迟手术时间。

3。手术策略

幼儿癫痫手术的基本原理与成年人相同，也就是说，癫痫病灶被尽可能地完全去除，以在手术后没有癫痫发作并最大程度地保护功能区域。同时，应采用适当的外科手术策略，用于幼儿的病因，病变位置和范围。

在幼儿中，MCD（不包括TSC和多晶核回的MCD）的皮质发育畸形，癫痫病变可以直接在解剖学 - 电子临床一致性的前提下直接去除或解离。非常有限的癫痫病变也可以是SEEG热凝血或激光间隙热疗法。病变的完全切除与良好的预后相关。当癫痫病变涉及多个脑裂片或具有广泛的双侧放电，但病变相对有限，可以考虑进行舞台手术。

结节性硬化症，例如对解剖学 - 临床临床一致性的无创术前评估，可以直接去除癫痫发作结节。当头皮EEG和症状很难识别癫痫性结节时，Seeg有助于识别负责的病变[36]。

多晶体回旋畸形和灰质异位。由于多晶核回或灰质异位不一定是两个癫痫区，小脑病变可能包含重要的功能表达区域。有时需要SEEG来确定癫痫和功能区域，并切除有限但不是所有病变区域[37]。

关于长期肿瘤（LEAT）是否与肿瘤相关的长期癫痫（LEAT）需要手术治疗的长期肿瘤（LEAT）尚无共识。但是，在讨论工作组之后，人们认为，由于肿瘤性质和成绩不能在手术前根据MRI进行准确判断，因此仍然建议尽快对肿瘤和腹膜肿瘤性增生性皮质进行切除手术。对于患有大量发育不良的发育肿瘤，不建议使用解离以保留大脑中的肿瘤。如果肿瘤性质不清楚，需要进一步的病理诊断，则不建议进行热凝血或激光间隙热治疗。

脑炎（，RE）目前被认为是半球手术是RE的唯一有效的治疗方法。如果攻击经常发生并且对侧肢体功能中存在临床缺陷，则应尽快治疗手术。手术应尽可能在10岁之前进行，以促进术后运动功能的恢复[38]。

- 韦伯综合征根据癫痫发作的年龄，发作频率，癫痫状态，病变范围，横向功能障碍程度以及认知功能回归程度进行全面评估。手术范围需要参考MRI增强序列的结果，MRI增强序列主要是半球形或多型手术[39]。

在患有颞叶海马硬化症的幼儿中，海马硬化是一种独立的癫痫病灶，因此进一步找到主要原因并评估癫痫网络。癫痫手术和简单的海马去除，因为在幼儿中应该非常谨慎[40]。

中央区域病变涉及由中央区域或潜在半球病变引起的DRE。即使没有明显的偏瘫，攻击非常频繁并且自然结果被判断，它不可避免地会导致对侧运动功能损害。与父母进行了充分的沟通后，可以考虑早期手术治疗，以便在手术后获得更好的功能康复[41]。 DTI测试应在手术前进行评估功能连接状态，并应在必要时进行术中运动功能监测。

涉及6岁以下儿童语言功能区域的病变在语言功​​能方面具有很强的可塑性。考虑到先天性或早期产后脑损伤改变了语言网络的分布，长期癫痫工艺也将导致语言功能的转移，术后语言功能网络的重建过程将继续进行。因此，对于6岁以下的儿童和具有落后认知和语言发展的儿童，如果癫痫手术涉及“经典”语言区域皮层，则可以忽略语言横向化的问题[42]。

4。手术方法

癫痫手术一般癫痫灶去除手术也适用于幼儿，但某些程序更常用于幼儿。

对于涉及半球和脑叶或多个脑叶的癫痫病变，建议尽可能多地使用解离手术，例如半球枕形，临时枕骨区域分离，额叶分离或颞叶分离等等。 恢复。脑半球裂解应包括岛裂裂，否则会影响手术效应[43-45]。

公认的callo术的指示是秋季攻击（尤其是爆炸攻击），并且缺乏对其他类型攻击的手术效应的一致评估结果[46，47]。建议年轻的儿童尽可能多地进行全段call骨，并发症的并发症较少。

Seeg引导的热凝血损伤可用于下丘脑性瘤瘤，旁培脑瘤结节性灰质异位或其他非常局部的癫痫病变，并且需要设计用于治疗目的的SEEG植入方案，同时将其定位在诊断中，以在热凝结中获得更好的诊断[48，49]。当下丘脑瘤瘤大时，建议使用激光间质热疗法。

由MRI引导的激光间质热疗法（LITT）具有良好的疗效，尤其是深层病变，例如凹槽底部的焦点，下丘脑ham瘤，灰质异位等，可用于2岁以上的儿童[50]。

5。SEEG和术中监测

原则上，Seeg仅用于颅骨厚度> 2mm的儿童。成人SEEG的设计和定位原理也适用于儿童，但是鉴于幼儿癫痫病变和癫痫网络的特征，SEEG的设计和外科手术策略（包括Seeg热凝处理）无法完全遵循成人模型。如果在3岁以下的婴儿中没有发现明确的病变，则不建议通过SEEG或硬膜下电极进行侵入性术前评估[51-54]。由于缺乏局灶性电 - 临床进化过程，由于短期癫痫发作，例如MRI阴性癫痫，和爆炸，因此很难根据癫痫发作推断引起癫痫发作的网络。即使PET具有局部缺乏代谢，SEEG的设计仍然缺乏足够的假设基础，并且需要仔细考虑手术适应症。对于涉及3岁以下婴儿脑叶的发育病变，尽管Seeg可以检测到大脑区域的局灶性或多焦点（）攻击起始区域，但仍然有必要完全切除或脱离脑瓣，多脑瓣或半脑的疾病，而不是eply [e and and and and Eply and and and and and and note是否很高。 MRI的完全切除表明，许多解剖学发育不良病变可以实现良好的预后[56，57]。

术中皮质脑电图（ECOG）对术中ECOG的作用仍然存在争议。不同的经验和实施证据也不同[58]。

建议对可能会损害运动皮层或皮质脊髓间的手术的幼儿进行术中运动神经功能检查（IOM）术中神经生理监测（IOM），以有效保护运动功能。 IOM应该在癫痫外科医生和神经电机生理学家之间进行合作[41]。

6。病理材料和诊断

病理诊断对于确定癫痫的原因，机制和手术预后非常重要，对于幼儿癫痫病的病因尤其重要。无论是切除还是解剖手术，都应在手术期间对病理材料收集和检查程序进行标准化。加强临床，成像，电生理，遗传学和病理学之间的沟通与合作对于提高病理诊断的准确性至关重要[59]。

围手术期管理

围手术期管理对于确保手术的安全，减少住院并确保术后手术的有效性非常重要。接受生酮饮食或糖皮质激素治疗的儿童应在手术前对治疗进行适当的调整。建议在降低上述治疗后进行手术治疗。术前抗癫痫药通常不会进行太多调整。对于病毒性脑炎后癫痫患者（主要是单纯疱疹病毒脑炎），建议在围手术期间常规抗病毒治疗，以防止手术后大脑重新加入病毒。建议静脉输注阿昔洛韦（10 mg/kg。时间，Q8H），从手术前的3天开始，一直持续到手术后7至10天[27]。

癫痫手术后硬膜外引流管的放置通常不超过48小时。建议在脑半球切除术后放置硬膜下引流管，以防止术后无菌炎症和长期术后并发症。放置通常不超过1周[44，45]。

长期术后管理

1。手术后的长期随访

儿童癫痫后应进行后续记录和记录。建议将随访时间点在手术后3个月，6个月零1年，然后每年至少进行一次随访。第一个后续审查项目包括MRI，VEEG和发育评估。如果将来没有攻击，则每年将对Veeg进行审查。如果发生癫痫病或其他相关情况，则应及时进行随访[33]。

对于接受脑叶，多脑叶或半球形暂停手术的儿童，术后脑电图经常在解离区域出现大量出院（包括持续或周期性排放，爆发抑制，电气攻击等）。这是解离后对孤立皮层的习惯反应，不影响发作和减少药物的预后。对这种术后EEG现象的错误判断并导致过度治疗。

2。术后抗癫痫发作药物（ASM）管理和重新手术决策

目前尚无术后ASM悬架的高级证据。手术后没有攻击持续超过一年，并且可以逐渐减少到适当的单药治疗。如果手术后两年内没有攻击，并且脑电图正常或显着改善，则可以慢慢降低ASM。如果癫痫在停止药物后会出现，则可以再次开始ASM治疗，但是在重新安排ASM时，必须非常谨慎[60]。

如果在手术和ASM后难以控制癫痫病，则可以在必要时再次进行术前评估，以确定复发的原因以及是否需要第二次手术。第二次操作最好在第一次操作后一年进行。文献报告说，如果第二次操作无效，则第三次操作后的发病率非常低，因此建议在决定第三次操作时非常谨慎[61，62]。

3。术后康复培训

许多小儿癫痫患者需要在手术后各个方面接受长期的康复培训，以获得良好的治疗结果。应指导父母通过专业儿童的康复培训进行培训，并学会掌握适当的家庭培训方法。康复训练越早，应该持续很长时间。

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