什么是婴儿痉挛症？

什么是婴儿痉挛症？

1.婴儿痉挛症

婴儿痉挛症，也称为韦斯特综合征，是一种严重的、与年龄相关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征。其特点是典型的惊厥发作，脑电图高度心律失常，病后智力发育退化或停滞。发生于出生后几天至30个月，半岁前发病高峰。

2. 原因

1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因。产伤的原因包括产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程延长、初产妇年龄等。太大等。

2、先天性疾病：脑部畸形、脑积水、染色体异常等。

3.脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。

4、羊水误吸：胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等，今后发生率会明显增加。

5、小儿各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿：部分患者康复后可出现婴儿痉挛症后遗症。

6、脑血吸虫病、神经囊尾蚴病：可引起婴儿痉挛症，较少见。

7.颅内肿瘤：小儿肿瘤很少见。

8、脑血管病：小儿血管畸形引起的婴儿痉挛症很少见。

9、中毒：煤气、农药及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症。

10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲状腺功能亢进等均可引起婴儿痉挛症。

11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。

12、先天因素：指胎儿出生前在母体内受到的损害，可引起出生后大脑发育异常和婴儿痉挛症。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害的药物、各种微生物感染，特别是风疹、麻疹病毒感染等。

13、遗传：癫痫患者的孩子中有1/500会出现婴儿痉挛症。

14、免疫力低下：有些婴幼儿经常因免疫力低下而出现感冒、发烧的症状。

三、临床表现

1. 抽搐发作

(1)弓形痉挛：大多数患者发生(70%)。突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿部弯曲，手臂急剧向前和向外伸展，持续很长时间。

(2)点头痉挛：肌肉痉挛仅限于头颈部。

(3)闪电样痉挛：持续时间很短，只有在孩子恰好观看发作时才能注意到。

(4)非典型癫痫发作模式包括不对称痉挛。头部向一侧旋转或一侧肢体抽搐，多见于3个月以下的婴儿。还有少数孩子出现伸肌痉挛，头向后仰，眼睛向上翻，双腿伸成弓形状态。

2、智力低下：90%以上的该病患儿智力低于正常人。落后的程度取决于病因，尤其是新生儿窒息或颅内出血引起的。

3.神经损伤的症状和体征：如言语障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪等。

4.其他类型的癫痫发作。

4. 临床检查

1. 脑电图（EEG）

婴儿痉挛发作期间的脑电图以峰值节律紊乱为特征。

2、其他辅助检查

CT、MRI、PET 和 SPECT 等神经影像检查可以帮助检测大脑的结构或功能病变。

5. 治疗

1.药物治疗

抗癫痫药：苯妥英钠、卡马西平、乙舒酰亚胺、丙戊酸钠等抗癫痫药。

2.手术治疗

(1)大脑皮质病灶切除术；

(2)前颞叶切除术；

(3)大脑半球皮质切除术；

(4)联合脑切除术；

(5)癫痫的立体定向手术治疗；

(6)小脑电刺激治疗癫痫。

3.康复训练（早期护理干预）

(一)主要运动训练

①平视训练：抱住孩子的躯干，放在腿上。可以用玩具吸引孩子，使头部保持在中立位置。

②俯卧位前臂支撑训练：在孩子胸部下方放置一个楔形垫。使用玩具吸引孩子将手伸到头顶上方和侧面。尝试用上肢和双手支撑孩子，然后抬起胸部，帮助孩子支撑胸部。 。

③转身训练：孩子仰卧，抱住脚踝，向左转身时弯曲右腿向左扭转，同时逗他的头向左转动。这种训练有助于训练孩子的四肢。重心转移以协调上肢和下肢。

④独坐训练：双手抱住孩子的臀部，让孩子双手支撑在膝盖上，保持1-2分钟。

⑤腹部爬行训练：孩子俯卧，训练者用手掌握住孩子的脚，用玩具逗孩子。当孩子向后踢脚时，孩子就可以向前移动。

(2)精细动作训练

①主动抓握训练：孩子仰卧，用色彩鲜艳的玩具吸引他的注意力，将玩具移到脸上方30厘米以内，刺激他的上肢伸出手去抓玩具。

②捏丸训练：将一小丸放在孩子面前，鼓励他服用，反复练习。

③手指指向训练：让孩子的每个手指都指向大拇指，先给孩子演示，然后让孩子模仿并尽快完成动作。您可以使用一些需要拇指和其他四个手指进行训练的工具，例如夹子。

(3)视觉运动整合训练

①追踪跟踪训练：可以选择一些孩子喜欢的玩具，放在鼻子上方20-30厘米处，然后在左右45°范围内慢慢做弧形移动。

②互相敲击训练：让孩子练习用手互相碰触，使手指或手掌在中线位置互相碰触。可以使用积木来鼓励它们在中线位置互相撞击。

③指导性动作训练：要求孩子对口头指示作出反应，例如要求孩子将积木放入杯子中，将杯子和积木放在孩子面前，指着积木说孩子：“把积木放进去。重复。

6. 预后

大多数有症状的婴儿痉挛症预后较差，主要表现为智力和运动发育迟缓、抽搐难以控制或转化为其他类型的癫痫发作。痉挛性发作持续3至30个月。它们通常在 1 岁后减少，并在 3 岁后趋于消失。 5 岁以后很少出现这种情况，通常表现为点头痉挛。大约一半的儿童会出现其他类型的癫痫发作，大多数是全身性癫痫发作，包括非典型失神、强直性癫痫发作、强直阵挛性癫痫发作和失张力癫痫发作。大多数有残余精神运动发育的儿童都是迟缓的。

注意：如果孩子几个月大时出现点头、弯腰等痉挛症状，这可能是婴儿痉挛症。除了身体抽筋之外，婴儿痉挛症还会导致儿童智力障碍。一旦确诊应立即治疗。越早开始治疗，脑损伤可能越轻。

【参考】

[1] 满一刚，盛志强．婴儿痉挛症患儿智力结构变化对判断综合康复训练效果的价值中国电子诊断杂志，2014

[2] 盛志强，满一刚，袁嫣然。托吡酯与左乙拉西坦治疗婴儿痉挛症的临床疗效重庆医药

[3] 张毅.早期护理干预对婴儿痉挛症患儿认知功能的影响研究

作者：欧阳美珍（黔东南民族职业技术学院）

付雷民导师编辑杨桂花图片网

付雷民

湖南省湘雅博爱康复医院儿童康复中心物理治疗师。毕业于湖南中医药大学。他曾多次外出深造。擅长脑瘫儿童物理治疗、高危儿童早期干预治疗、发育迟缓运动治疗等。他从事康复治疗。 6年多了。