免疫介导的继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎

免疫介导的继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎

狼疮性肾炎（LLN）是全身性红斑狼疮（SLE）的最常见和严重的临床表现，主要是由肾小球和小管互化中自身抗原抗体复合物的沉积引起的。病理变化是多种多样的变化。 L可以是临床上血尿和（或）蛋白尿，I肾病综合征，I急性或慢性肾衰竭。 l糖皮质激素和免疫抑制剂通常是更好的短期治疗作用，有些患者的长期预后较差。 SLE肾脏活检的肾脏受累率几乎为100％，有45％至85％的肾肾脏损伤患者。

【发病】

它主要与肾小球，小管互化和小血管中自身抗原 - 抗体复合物的沉积有关。 L是一种免疫复合肾小球肾炎。可以沉积用于循环免疫复合物或原位免疫复合物。

一些患者患有抗磷脂抗体，引起血管内皮细胞和血小板功能障碍，导致血栓性微血管病变，并加剧肾脏损伤。

【病理】

（i）肾小球病变

它是LN最常见和最重要的病变。碱性病变包括①细胞增殖：我主要是增殖的膜细胞和内皮细胞，L可以形成新月形。 ②免疫复合物沉积：我可以广泛沉积在膜的区域，我的地下膜，我的下皮下皮和下皮下皮。主要是IgG，L通常伴随IgM，IIGA，IC3，IC4和C1Q沉积。 l，例如IgG，IIGM和IIGA都是积极的，称为“全天花”现象。如果在内皮下沉积了大量免疫复合物，则称为“铂耳环”现象。如果将其沉积在毛细管腔中，则将形成透明的血栓。 ③毛细管环的纤维素样坏死：I，坏死核，L称为核片段。 ④炎性细胞的浸润：I主要是单核细胞巨噬细胞和T淋巴细胞。 2003年，国际肾脏学社会/肾脏病社会社会将LN分为6种类型：I型I型，L轻质膜型LN。肾小球在光学显微镜下是正常的，并且可以在肾小球区域看到免疫病理学或电子显微镜。 II型，肾小球增殖性LN。肾小细胞增殖或基质增加简单的不同程度，l伴随着肾小球区域的免疫沉积； ③型III型，L焦点。肾小球少于50％，毛细血管内或毛细血管外肾小球肾上腺炎，有或没有肾小球病变； ④型IV型，带弥漫性LN。超过50％的肾小球当前的分段或小球内毛细血管内或毛细血管外肾小球肾上腺炎，通常伴有弥漫性下皮下皮免疫复合物沉积； ⑤v型，L膜LN。它可能伴有增生性病变。 VI型，晚期硬化LN，肾小球纤维化以上的190％以上。 LN肾小球病变是多种多样的，治疗后可能发生自发的或转化。 1可以从轻到沉重的范围，1或从重量到光。

（ii）肾小管间隙病变

可以在超过50％的LN，尤其是VI型LN中看到它。它表现为小管和间隙中炎症细胞的浸润。小管萎缩和间质纤维化。免疫复合物以颗粒状形式沉积在肾小管地下膜中。

（iii）肾脏中的小血管病变

它表现为在血管壁上的免疫复合物沉积物，我明显的血栓形成，我无炎性坏死和血管炎。

病理表现是LN判断预后和指导治疗的主要基础。反映疾病活性的指标是：严重的肾小球和内皮增生，l有或没有粒细胞浸润；核碎片；沉积大量的下皮免疫复合物（类似铂耳环的变化）；明确的血栓形成；肾小球底膜骨折；细胞或成纤维细胞新月；毛细管环的纤维素样坏死。后两个更重要。反映慢性病变的指标是：I肾小球硬化；纤维新月；管状萎缩；间质纤维化。

【临床表现】

临床表现与病理分类有关，L主要是肾小球病变的表现。它的特征是疾病的延迟病程，并且容易重复复发。 I型LN通常没有明显的肾脏损伤临床表现。 II型LN主要表现为微观血尿和轻度和i-中度蛋白尿。除血尿外，III型LN具有肾病综合征，120％的肾功能不全，1可能患有高血压。大约50％的IV型LN患有肾病综合征和肾功能低下，L血尿显然是显而易见的，L 更为常见。 V型LN主要表现为肾病综合征，肾功能不全很少。 IV型和III型LN，1通常具有显着的血液补体下降和抗DS-DNA抗体。微管间隙损伤很常见，l偶尔出现在肾小球损伤之前，或者比肾小球病变（例如肾小管肾小管酸中毒，i ，i ，i 或）更明显。慢性肾衰竭通常发生在LN的后期，但是肾功能在疾病过程中的短期内通常会急剧恶化，甚至急性肾衰竭，并且通常是由于某些严重的活跃病变引起的，L对治疗的反应更多。

【诊断和鉴别诊断】

当诊断出患有典型的SLE症状的患者患有肾脏病变时，诊断不难。然而，应排除其他原因的异常尿液检测或肾功能损害，包括药物，包括药物，肾盂肾炎等。临床表现。

肾脏穿刺病理学检查不仅有助于诊断LN，还提供了有关该疾病活动的数据，这对于指导治疗和判断预后非常有意义。因此，原则上，已确认或未诊断的LN需要肾脏穿刺组织病理学检查。当初始治疗反应较差或病情迟到时，很难确定肾脏病变是否主要是活性或慢性纤维化病变，主要是活性的，需要重复的肾刺检查来指导治疗。

LN的诊断可以基于以下基础：i①特定的免疫学指标； ②多系统损害； ③病理学变化，包括“铂耳环”和“亮度”现象，I毛细血管纤维素样坏死等。肾小球增生病变是明显的，LV型LN也经常具有增生性病变。肾小管间隙和血管受累通常更为明显。

LN诊断后，应根据临床肾脏和外肾外表现，免疫学指标和肾脏病理表现对L进行评估。反映这种疾病活性的外部表现包括发烧，我皮疹，我关节疼痛，狼疮性脑病等。 of the and red blood cell tube type, in i urine and even a large of ( needs to be , such as to V-type lupus ), sharp of i renal ( , i drug , etc.);肾肾脏的病理活性；免疫学指标主要降低补体和抗DS-DNA抗体增加。

【对待】

LN治疗计划的决定主要基于肾脏病理表现和打字，I条件的活性，I，I，I合并症和其他导致肾脏损害的因素以及对初始治疗的反应以及治疗副作用的反应。其中，肾脏病理变化是最重要的。

（i）I型和II型LN

对于患有正常尿液检查或非常轻微变化的患者，I型是I型和II型的病理，只能通过一般治疗来治疗L。对于患有血尿和蛋白尿的II型LN的人，泼尼松可以用10-15 mg/d给药。对于患有II型LN疾病和肾脏缺乏症的人，可以每天添加2 mg/kg的硫唑嘌呤，也可以增加泼尼松剂量。如果疾病稳定，可以每隔一天逐渐减少泼尼松并将其更改为药物，其中1将3至5年维持；如果重复病情，则应重新建立肾脏穿刺。当发现明显的活性病变时，1应参考III型和IV型LN的诱导治疗计划。

（ii）III型和IV型LN

糖皮质激素是基本的治疗药物，L需要用其他免疫抑制剂治疗。它可以分为诱导治疗和维护治疗。前者主要治疗由狼疮活动引起的严重情况，并使用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂。后者是长期治疗。它主要是维持缓解，防止复发并保护肾功能。重要的是仅使用一小剂量的糖皮质激素或添加免疫抑制剂。避免治疗的不良反应很重要。

1。诱导疗法

（1）轻度和中度病例：我指的是III型（轻度）LN的患者，没有广泛的蛋白尿，I没有高血压和正常的肾功能。每天给泼尼松1 mg/kg，持续1 mg，持续8周。如果反应良好，则可以在6个月内逐渐减少到5至10 mg/d。如果反应不好，则每月一次，每月一次，每月一次，持续1个月，将加入环磷酰胺0.5g/m2静脉输注1；剂量每月可以添加到0.75-1g/m2。如果肾脏损失明显（GFR <40 mL/min），肥胖和老年人（> 70岁），则应减少到0.5 g/m2。外周血WBC <4000/μL或中性粒细胞<1500/μl，应降低L或应停止药物。

（2）严重病例：I指IIII型（严重）和IV型LN。对于这些患者，首先，治疗涉及多个系统的威胁生命的急性病变的治疗。泼尼松每天1 mg/kg，l通常可以缓解脑外症状免疫介导的继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎，例如皮疹，发烧和关节疼痛。环磷酰胺通常与急性相的糖皮质激素结合使用（有关使用情况，请参见上文）。有活性LN的患者，1例患有急性肾衰竭或新月形肾炎的患者可以适当地接受甲基强酮休克治疗，每天1 0.5至1.0 g静脉滴注，连续3天1，如有必要，1重复。

当上述治疗后无法显着缓解病情时，我的肾脏病理活性病变特别严重或无法忍受上述治疗的副作用，L可以考虑使用环孢素A，L应该注意肝脏和I肾脏毒性。霉酚酸盐的最新功效与环磷酰胺相似，其副作用稍小，L的长期疗效需要进一步研究。 The of and on LN needs to it, but it can be used in LN, when is very , i anti-ds-DNA are very high, i is by , i , i , and i 大剂量的药物治疗。人伽玛球蛋白也可以使用，因为它可以阻止自身抗体并对感染具有某些治疗作用，L特别适合患有严重感染的患者。

2。维护处理11如果在诱导治疗后获得完全缓解，则可以将1转移到维持治疗中。 LN缓解标准是阴性尿红细胞和管类型，蛋白<0.3g/d，I血液补体，抗DS-DNA抗体正常，我没有外部表现或非常温和的度。如果仅蛋白尿，I或血液抗DS-DNA抗体，并且没有其他狼疮活性的证据，也可以认为该疾病已经缓解。泼尼松可以单独使用，并逐渐减少到0.05-0.2 mg/kg进行维护治疗。但是，在大多数情况下，6个月后的1个治疗不能更好地缓解。 1可以使用霉酚酸盐（每天1.0-2.0g）或硫唑嘌呤（每天2 mg/kg，每天1 150-200mg）。环磷酰胺也可以更改为每3个月一次，并可以缓解和维持1年的病情。剂量调整可以转介到诱导治疗计划。也提倡口服环磷酰胺。如果难以根据临床状况来判断疾病的状况，则可以考虑重复的肾脏穿刺。如果该疾病已经缓解了3年以上，则可以停止糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。

屈曲及其多边形可以用作辅助药物。

（iii）V型LN

大约50％的人可以自行缓解，但仍应用大量蛋白尿进行积极治疗。泼尼松是每天1 mg/kg的首选，持续1至8周。响应者在3到4个月内逐渐将剂量降低到0.25 mg/kg，并于第二天服用。环孢菌素A的使用可以提高功效。对于患有增生性病变的人，请参见III型和IV型LN的处理。

高血压应积极控制，并避免使用肾毒性药物和诱导疾病活动的因素。 ACEI和ARB可能有益于保护肾功能。在治疗期间，应注意观察治疗作用和不良反应。尿液和肾功能检查，血液补体和抗DS-DNA抗体在确定功效方面尤为重要。

【预后】

LN的预后与病理类型，I病理活性，I治疗，其他器官的参与和并发症有关。早期诊断和主动治疗可以改善预后。